A personagem Lígia, interpretada por Dira Paes na novela Três Graças, enfrenta uma batalha contra a hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma doença rara e grave que tem seu quadro agravado após a aquisição de medicamentos falsificados. Na trama, ela sofre com indisposição, fraqueza e teme pela própria vida caso não consiga acesso aos remédios verdadeiros.
O que é a Hipertensão Arterial Pulmonar?
A HAP representa um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar existentes. Trata-se de uma enfermidade grave e rara, que pode não ter causa definida ou estar associada a doenças autoimunes. O tratamento requer acompanhamento especializado tanto de pneumologistas quanto de cardiologistas.
Quando não tratada adequadamente, a doença apresenta mortalidade comparável a diversos tipos de câncer. A incidência da HAP é baixa - aproximadamente 10 a 50 casos por milhão de pessoas, conforme diretrizes internacionais - enquanto a mortalidade é alta: a sobrevida dos pacientes em cinco anos com tratamento varia entre 50% e 80%.
As estatísticas mostram que a doença é mais comum em mulheres, numa proporção de duas mulheres para cada homem, de acordo com as diretrizes europeias.
Sintomas e diagnóstico da HAP
Os sintomas da falência cardíaca causada pela HAP incluem inchaço nas pernas, cansaço extremo, aumento do fígado, pressão baixa, falta de ar progressiva, dor no peito, indisposição, edema e, nos casos mais graves, desmaio.
Segundo a vice-presidente do Departamento de Hipertensão da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), Erika Maria Gonçalves Campana, a HAP se caracteriza pela elevação anormal e sustentada da pressão arterial pulmonar (> 20 mmHg, medida em repouso, no cateterismo cardíaco direito).
"Imagine empurrar água por um canudo estreito: exige muito mais força. É isso que a elevação sustentada da resistência vascular pulmonar provoca no ventrículo direito", exemplifica a médica.
O diagnóstico inicial utiliza o ecocardiograma para rastreamento, enquanto a confirmação exige o cateterismo cardíaco direito - diferente do cateterismo tradicional. Marcelo Jorge Jacó Rocha, coordenador da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da SBPT, destaca que o diagnóstico precoce é crucial para o prognóstico do paciente.
Tratamentos disponíveis e recomendações
Atualmente, a cura definitiva para a HAP só é possível através do transplante, um procedimento extremamente complexo. Os medicamentos disponíveis atuam causando vasodilatação da artéria pulmonar, diminuindo a pressão e reduzindo a sobrecarga do ventrículo direito.
O Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza três das quatro vias de tratamento: Óxido Nítrico, Endotelina e Prostaciclina. Recentemente, foi liberado no Brasil o Sotatercepte, medicamento que se mostra promissor por sua capacidade de remodelar os vasos.
Os pacientes com HAP recebem recomendações específicas sobre exercícios físicos, viagens e gravidez. Atividades físicas leves a moderadas são recomendadas com supervisão, enquanto exercícios extenuantes devem ser evitados. Viagens são permitidas, mas requerem planejamento, especialmente para pacientes que usam oxigênio.
A gravidez é fortemente desaconselhada devido ao elevado risco de mortalidade materna e descompensação do ventrículo direito.
A fisioterapia desempenha papel fundamental através da reabilitação pulmonar, melhorando a falta de ar, a qualidade de vida e a força muscular dos pacientes. No entanto, essa intervenção só é indicada quando a doença está controlada.
O acompanhamento frequente permite ajustar medicações no momento certo, detectar precocemente qualquer piora, evitar internações e prolongar a vida com mais qualidade para os pacientes com essa condição grave.
